津滨网讯（记者 王君成 孔一权） 原本应该长在主动脉上的心脏血管，竟然长到了肺动脉上！这种先心病既罕见又“要命”。五个多月的患儿小莹（化名）经过泰达国际心血管病医院医护团队的及时救治，现已康复出院。

患儿目前已经成功完成手术顺利出院

筛查发现心脏异常

今年年初，2个月大的小莹在接受天津市新生儿先心病筛查时，被发现“左心功能低下、左心增大”。根据超声检查结果，医生怀疑孩子的心脏可能有所异常，建议到专科医院进一步检查。但当时正处于疫情期间，所以小莹的父母一直没带孩子去医院进行系统检查。

当小莹长到五个多月的时候，与同龄孩子的差别开始显现。起初，白白胖胖的小莹，后来变得消瘦，体重增长缓慢，比同龄孩子明显轻很多。家长带着孩子来到泰达国际心血管病医院经过一系列检查后，确诊了小莹患有罕见的复杂先心病：左冠状动脉起源于肺动脉。医生当时得出结论是：“需要立即收入ICU，调整心功能，随时准备手术。如果继续拖延不给予治疗，心衰进一步加重，孩子随时可能夭折。”

泰达国际心血管病医院刘志刚副院长向我们介绍“先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉是一种非常罕见的先天性心脏病。由于病例罕见，因此很难有准确的发病率数据，目前国外的数据报道其发病率约为1/300,000，仅占所有先心病总量的0.25-0.5%，90%的患儿在1岁内死亡。”

左冠状动脉起源于肺动脉到底有多严重？

冠状动脉起源于主动脉，分为左、右冠状动脉两条，为左、右心室的心肌细胞提供血液。当左冠状动脉起源于肺动脉时，由于肺动脉压力低，导致左冠状动脉不但不给左心室的心肌细胞供血，反而会将右冠状动脉通过侧支循环供应的血液分流到肺动脉里，即出现所谓的“窃血”现象，使左心室的心肌细胞持续缺血。而左心室长期供血不足就会导致患儿心肌细胞坏死，心脏严重扩大，表现出严重的心肌缺血、心力衰竭症状，面色苍白、易烦躁、发育停滞，甚至猝死。

打个比方，人体是汽车，左心室是发动机，左冠状动脉起源于肺动脉就意味着汽车的油路接错了，使发动机长期处于缺油的状态，从而导致汽车动力严重不足，随时可能熄火。

紧急手术 根治“错位”

“泰心医院”大夫为患儿实施手术

泰达国际心血管病医院的刘志刚副院长和路万里主任带领团队紧急为小莹实施左冠状动脉移植术。每年全国大型心脏中心成功实施此类手术的都屈指可数，该手术无疑对医生的操作提出了超高要求。主刀医生需要把患儿细如线绳的“错位”血管进行调整、重建。稍有不慎，就可能造成冠状动脉的严重扭曲、牵拉、变形，从而引起血栓、心脏无法复跳以及相关并发症，危及患儿生命。但在泰达国际心血管病医院医疗团队的精准操作下，手术获得成功。术后超声检查结果表明，患儿心脏的收缩功能即刻得以改善，复杂的先心病得到了彻底根治。

术后康复 充满挑战

由于术前患儿的心功能太差且心脏扩大，强行关胸会对心脏造成压迫，影响手术效果。刘志刚副院长为小莹选择了科学的延迟关胸策略。心外科、ICU、营养科、康复科等医护团队严密观察，制定24小时全方位科学治疗护理方案。在医护团队的精心照料下，小莹得以康复出院。

据悉，迄今为止，泰达国际心血管病医院心脏大血管外科团队已经完成6例左冠状动脉异常起源于肺动脉手术矫治，成功从死亡线上挽救了6条生命。“先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉在临床上的表现主要是不爱吃喝、呼吸加快、爱出汗、精神差、不长个儿等。” 泰达国际心血管病医院刘志刚副院长提醒广大家长“由于非常罕见，这种病容易被误诊、漏诊。当心脏彩超检查发现了常见原因无法解释的心脏功能指标明显下降以及二尖瓣返流等，就该尽快到专科医院去做进一步的排查。如果发现患儿患有先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉此类疾病，就应尽快手术治疗，以免延误病情、危及生命。”（稿件照片由“泰心医院”提供）